HOCM - Wie wird es festgestellt?

Ein Herzgeräusch weist häufig als erstes auf eine HOCM hin. Typischerweise wird es nach Belastung lauter. Ein erster Hinweis auf die Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie(HOCM) ist häufig ein mit dem Stethoskop (Hörgerät des Arztes) Herzgeräusch, (sog. systolisches Herzgeräusch) von niederfrequentem (rauem) Klangcharakter, das am lautesten über dem 3/4.ICR li. parasternal (über der dritten und vierten Rippe neben dem Brustbein) ohne Fortleitung in die Halsarterien gehört werden kann und unmittelbar nach Belastung oder im Hocken deutlich lauter wird. Dieses Geräusch wird von manchem Erkrankten auch selbst, besonders wenn er auf der linken Seite liegt, gehört. Auch ein Laie kann es ohne Stethoskop hören, wenn er das Ohr an die Brustwand des Erkrankten legt. Der untersuchende Arzt lässt den Patienten einige Kniebeuten machen, um das Herzgeräusch vor und nachher zu vergleichen. So kann auf einfache Weise auch ohne umfangreiche Untersuchungen im Verdachtsfalle ein wichtiger Hinweis auf die Art der Erkrankung gefunden werden.

Das EKG kann weitere Hinweise geben. Auch das Ruhe-EKG kann wichtige Hinweise liefern, da durch die verdickte Herzmuskulatur der Ablauf der elektrischen Erregung und ihre Rückbildung im Herzen vom Normalen abweichen kann.

Für Ärzte: Es zeigen mit im Einzelfall stark wechselnder Ausprägung tiefe, meist gleichschenklige T-Negativierungen in den Brustwand-ableitungen (überwiegend V3/V4) und auch kleine Q-Zacken als besonders typischen Hinweis auf die Septumhypertrophie (Verdickung der Herzscheidewand). Besonders typisch kann die tageszeitlich unterschiedliche Ausprägung dieser Veränderungen sein, bis hin zur vorübergehenden vollständigen Normalisierung.

EKg Registrierung bei HOCM

Das Belastungs-EKG kann Hinweise auf Verhaltensstörung oder eine begleitende Erkrankung der Herzkranzgefäße geben. Es ist auch von großer Bedeutung, bei der Beurteilung des Blutdrucks unter Belastung. Steigt der Blutdruck nur gering an oder fällt er während der Belastung sogar ab, dann ist dies ein Zeichen für eine besonders große Gefahr, dass plötzliche, anfallsweise schwerwiegende Herzrhythmusstörungen auftreten können, die z. T. lebensgefährlich sein können. In solchen Fällen muss geprüft werden, ob eine Behandlung mit einem implantierbaren Defibrillator erforderlich wird.

Das Langzeit-EKG hilft zusätzlich, Rhythmusstörung festzustellen. Bei der HOCM kann es sowohl zu übermäßig schnellem Herzschlag (Ventrikuläre Tachykardie) als auch zu unregelmäßigem Herzschlag (Absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern) oder auch seltener zu einem zu langsamen Herzschlag kommen. Diese aufzudecken und zu unterscheiden ist für eine erfolgreiche Behandlung sehr wichtig.

Die Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie) stellt die Erkrankung und auch ihren Schweregrad sicher fest. Mit Hilfe der Ultraschalluntersuchung des Herzens, insbesondere mit der 2-D Echokardiografie und der Dopplerechokardiografie, kann sowohl die Erkrankung selbst, als auch der Grad der Einengung der Strombahn in der linken Herzkammer eindeutig und zuverlässig bestimmt werden. Ebenfalls gelingt es festzustellen, an welcher Stelle in der Herzkammer die Einengung besteht. Es wird neben der Dicke Herzmuskulatur und der Größe der Herzkammern, der Blutfluss im Herzen und der Druckgradient in der linken Herzkammer messbar. Die Funktion der Herzklappen wird ebenfalls sichtbar.

Echokardiografisches Bild einer HOCM und eines normalen Herzens im 4 Kammerblick
Dieses Bild kann im Download Zentrum als großformatiges .jpg heruntergeladen werden)

Echokardiografiesches Bild mit Farbdoppler Technik.
Der normale Blutfluss aus dem schlagenden Herzen ist blau,
der behinderte, turbulente Blutfuss ist gelb bis rot.
Hier engt der verdickte Herzmuskel die Herzkammer ein.
(Dieses Bild kann im Download Zentrum als großformatiges .jpg heruntergeladen werden)

Ein besonders typisches Zeichen findet sich in der sog. M-Mode Echokardiografie, die u.a. eine genaue Analyse der Bewegungen der Herzklappen zulässt. Es zeigt sich an der Mitralklappe das "SAM" Phänomen (SAM = Systolic Anterior Mouvement) als typischer Hinweis auf die HOCM bedingte Einengung des Ausflusstraktes .

Darstellung der Mitralklappe mit dem "SAM" Phänomen während der Systole
bei typischer HOCM
(Nehmen Sie sich einen Moment Zeit bei der Betrachtung des Bildes, dann wird Ihnen
mit Hilfe der Pfeile der Zusammenhang zwischen dem kleinen 2D-Bild oben und dem großen M-Bild unten klar)

Spezielle echokardiografische Untersuchungen können weitere wichtige Hinweise liefern. Mit Hilfe der Belastungsechokardiografie (Echo-Untersuchung unter Belastung auf einem Fahrradergometer in Schräglage) wird die Auswirkung der Erkrankung unter Belastung zuverlässig feststellbar. Die Transoesophageale Echokardiografie (sog. Schluckecho, der Schallkopf wird unter Gabe von Beruhigungsmitteln wie bei einer Magenspiegelung in die Speiseröhre an die Hinterwand des Herzens gebracht) ermöglicht die genaue Lokalisierung und die Vermessung des Muskelwulstes und der Enge der Ausflussbahn der linken Herzkammer.

Kernspintomografie des Herzens (Kardio MRT) kann Narben im Herzmuskel feststellen.
In den letzten Jahren sind umfangreiche Erfahrungen mit der Darstellung des Herzens bei der HOCM mit Hilfe der Kernspin-Tomografie, auch Magnet-Resonanz-Tomografie genannt, speziell des Herzen (Kardio-MRT) gesammelt worden. Zusätzlich zur Echokardiografie lassen sich dabei der Umfang der Vernarbung im Herzmuskel und auch nach einer Behandlung mit einer Alkoholverödung (TASH) die Ausdehnung und der Ort der Verödung genau erkennen. Der Umfang von Vernarbungen gibt Hinweise auf den Schweregrad der Erkrankung.

Eine Herzkatheteruntersuchung wird bei einer ausgeprägten Form der HOCM notwendig. Sie kann endgültig die Schwere der Erkrankung feststellen und die notwendigen Hinweise für die richtige Behandlung geben. Die exakte Bestimmung des Schweregrades, insbesondere auch das Ausmaß der Dehnbarkeitsstörung der Herzmuskulatur und der Grad einer häufig begleitenden Mitralinsuffizienz (Undichtigkeit der Einlassklappe von der linken Vorkammer in die linke Herzkammer), ist erst mit einer Herzkatheteruntersuchung möglich. Sie erlaubt eine direkte Druckmessung im Herzen und den angrenzenden Gefäßen sowie die Darstellung aller Herzhöhlen in ihrer gesamten Ausdehnung mit Hilfe von Kontrastmitteln. Auch ist auf diese Weise die Darstellung der Herzkranzgefäße (Koronararterien) möglich, die u.a. das verdickte Septum mit Blut versorgen. Diese Kenntnis ist die Voraussetzung für eine eventuelle Verödung der verdickten Muskulatur mit Hilfe einer speziellen Kathetertechnik (siehe: TASH).

Untersuchungen des Erbgutes (Genetische Untersuchungen - Familienscreening) bei Menschen mit einer HOCM oder einer HNCM sind nur in wenigen Einzelfällen sinnvoll , da es sich um eine erbliche Erkrankung handelt. In einzelnen Familien mit Mitgliedern, die an einer HOCM oder HNCM erkrankt sind, wurden im Erbgut Gendefekte gefunden, die für die Vererbung solcher hypertropher Herzerkrankungen verantwortlich sind. Jedoch tritt die Erkrankung nicht bei jedem Menschen auf, der einen solchen Gendefekt aufweist. Die Erkrankung kann, in jedem Lebensalter auftreten, auch ein hohes Lebensalter schließt dieses nicht aus. Jedoch ist es genauso gut möglich, dass die Erkrankung nicht oder nur in sehr milder Form auftritt. Daher lässt die Aufdeckung eines solchen Gendefektes keine Vorhersage für das Krankheitsschicksal des einzelnen Menschen zu. Ist ein Gendefekt bei einem Mitglied einer von Gendefekten gekennzeichneten Familie nicht nachweisbar, so ist es extrem unwahrscheinlich, dass dieser an einer Hypertrophen Kardiomyopathie (sei es eine HOCM oder eine HNCM) erkranken wird. Bei diesen Menschen kann daher auf die sonst dringend zu empfehlenden, regelmäßige kardiologische Kontrolluntersuchungen verzichtet werden.