HOCM (Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie)
HOCM - Wie wird sie behandelt?

Beschwerden werden anfangs mit Medikamenten behandelt. Bei Auftreten von deutlicher Luftnot mit Einschränkung der Belastbarkeit oder Schmerz und Enge im Brustkorb bei körperlicher Belastung wird eine Behandlung mit Medikamenten, z.B. Kalziumantagonisten wie Verapamil in hoher Dosierung oder Beta-Blockern begonnen.

Achtung Änderung!

Eine Vorbeugende Behandlung gegen eine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) wird seit dem Ende des Jahres 2007 bei einer HOCM nicht mehr empfohlen. Im Jahr 2007 wurden die Ergebnisse wissenschaftlicher Untersuchungen zur Wirksamkeit der Endokarditisprophylaxe mit Hilfe von Antibiotikagabe durch eine Gruppe besonders kenntnisreicher Kardiologen in den USA kritisch untersucht. Diese Kardiologen kamen zu dem Schluss, dass bei einer HOCM eine vorsorgliche Antibiotikagabe z.B. bei zahnärztlichen Eingriffen nicht ausreichend sinnvoll ist. Diese gut begründetet Aussage ist günstig und sollte auch die Patienten, die seit vielen Jahre eine Endocarditisprophylaxe durchgeführt haben, dazu veranlassen, diese Entwicklung zu begrüßen und nicht aus falsch verstandenem Sicherheitsbedürfnis heraus die alte Routine weiter beizubehalten. Denn eine Einnahme von Antibiotika kann jederzeit auch bei früherer Verträglichkeit im Einzelfall schwerwiegende Nebenwirkungen zeigen, auch wenn dies insgesamt glücklicherweise sehr selten ist. Diese neuen Regeln sind auch sowohl von den europäischen als auch von deutschen Kardiologen übernommen worden.

(Für Ärzte: die medizinische Leitlinie zur Endokarditis-Prophylaxe der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie als .pdf Datei)

Die Behandlung durch Alkoholverödung des krankhaft verdickten Herzmuskels, TASH (auch SAA oder ASA genannt) oder eine Herzoperation kann die Beschwerden beseitigen oder stark vermindern.
Führt die medikamentöse Behandlung nicht zum Erfolg, muss die Beseitigung der störenden Herzmuskulatur erwogen werden. Hierzu gibt es zwei etwa gleichwertige Methoden. Die Behandlung mit Hilfe von Herzkathetern oder durch eine Operation am offenen Herzen.

Die Behandlung mittels Herzkatheter hat das Ziel, die störende Herzmuskulatur zu "veröden". Dies geschieht durch Injektion (Einspritzen) von sehr hochprozentigem Alkohol (Äthanol) mit Hilfe von Herzkathetern gezielt in die Adern, die den krankhaften Herzmuskelabschnitt mit Blut versorgen. Diese Behandlung wird in der überwiegenden Zahl der behandlungsbedürftigen Fälle eingesetzt.

Die seltener genutzte alternative Behandlungsform ist das Herausschneiden der verdickten Herzmuskulatur bei einer Operation am offenen Herzen (Näheres siehe weiter unten).

Wichtig zu wissen ist, dass beide Behandlungsformen erst dann eingesetzt werden, wenn die durch die Krankheit ausgelösten Beschwerden im täglichen Leben eine erhebliche Einschränkung bedeuten. Diese Behandlung durchführen zu wollen, nur um "wieder alles in Ordnung zu bringen", ist wegen der, wenn auch relativ geringen Risiken, auf keinen Fall anzuraten!

Da die TASH die häufigste Behandlungsform ist und es wichtig ist, zu wissen, wie diese Behandlung durchgeführt wird, um als Patient sich gut entscheiden zu können, wird der Ablauf der Behandlung hier etwas ausführlicher dargestellt. Weitere Einzelheiten zur TASH finden Sie hier.

Bei einer Alkoholverödung wird im Herzkatheterlabor unter örtlicher Betäubung entweder über die rechte oder linke Leistenarterie ein Herzkatheter, ein sehr dünner Kunststoffschlauch, an dessen Ende sich ein von außen füllbarer Ballonballon befindet, in den dünnen Seitenast der linken Koronararterie eingeführt, der den störenden Herzmuskelwulst im Septum (Herzscheidewand) mit Blut versorgt. Zur Blockierung eines schädlichen Rückflusses des Alkohols in die falschen Adern wird der Ballon von außen über den dünnen Schlauch in einem zweiten Kanal mit Kontrastmittel gefüllt. Dann wird durch den Schaft des Ballonkatheters von außen eine kleine Menge 96%iger medizinischer Alkohol in den störenden Anteil des verdickten Herzmuskels gespritzt.

Bereits vor und auch während diesem Eingriff erhält der Patient sowohl Beruhigungsmittel als auch ein stark wirkendes Schmerzmittel zum Zeitpunkt der Alkoholinjektion. Diese wird als vorübergehender Schmerz in der Brustwand verspürt. Der Alkohol stoppt sofort und endgültig die Funktion der Herzmuskelzellen, mit denen er in Kontakt kommt. Diese Herzmuskelzellen ziehen sich nicht mehr zusammen. In der folgenden Abheilung der Verödung schrumpfen die mit Alkohol in Berührung gekommenen Herzmuskelzellen und die Verdickung der Herzmuskulatur bildet sich dauerhaft zurück. So kann das Blut dann wieder unbehindert das Herz verlassen. Der Gradient in der linken Herzkammer ist beseitigt oder zumindest so stark vermindert, dass er keine wesentliche Störung der Herzpumpleistung mehr verursacht.

Vorgang bei der Alkohol Verödung des Herzmuskels über die Herzkranzarterie.
Links ist der Ballonkatheter platziert. In der Mitte wird der Alkohol eingespritzt. Rechts ist das Gefäß verschlossen und der Herzmuskel mit Alkohol durchtränkt und damit verödet.

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Ort der Alkoholverödung bei der TASH Behandlung oder der Operation des Herzmuskels (Myektomie).

ERASH, ein neues Verfahren zur Behandlung der HOCM mit Hilfe von Wechselstrom (Endokardiale Rardiofrequenz Ablation der Septumhypertrophie =ERASH).

Für den Fall, dass eine Alkoholablation nicht möglich ist, und eine operative Behandlung vermieden werden soll, ist eine alternative Therapieform zur TASH entwickelt worden. Die ERASH. Durch diese Methode ist es möglich geworden, die verdickte Herzscheidewand direkt von einer Herzhöhle aus durch Wechselstrom zu veröden. Die Vorteile liegen darin, dass die Behandlung unabhängig von der Anordnung der Herzkranzgefäße durchgeführt werden kann. Daher kann bei einer großen Zahl von Patienten, die auf Grund einer nicht geeigneten Anordnung der Herzkranzgefäße nicht durch eine TASH behandelbar sind, mit Hilfe der neuen ERASH eine erfolgreiche Behandlung mittels Herzkatheter durchgeführt werden. So kann vielen Menschen die sonst erforderliche operative Behandlung am offenen Herzen erspart werden.

  Ort der Hochfrequenzablation bei der ERASH Behandlung

Andere Mittel und Techniken als Alkohol zur der Verödung des verdickten Herzmuskels über die Herzkranzgefäße zeigen bisher keine überzeugenden Ergebnisse. Es sind zahlreiche Versuche unternommen worden die Herzkranzgefäße den verdicken Herzmuskel bei HOCM Patienten gezielt zu veröden wie z. B. mit Mikrosphären, Acrylschaum, Metallspiralen, Membranstent). Dies gelingt dabei nur zum Teil mit vergleichbarem Erfolg wie mit Alkohol. Keine dieser Methoden hat sich bisher mit überzeugendem Langzeiterfolg verbreiten können und wird nur in einzelnen Kardiologischen Kliniken im Rahmen wissenschaftlicher Untersuchungen durchgeführt.

Die endgültige Abheilung der Herzmuskulatur,die verödet worden ist, dauert etwa 4 bis 6 Monate. Erst dann lässt sich zuverlässig sagen ob das Ergebnis der TASH gut ist. Sollte das nicht der Fall sein so kann ein Zweiteingriff überlegt werden, wenn die Gefäße, die den verbliebenen, immer noch störenden Herzmuskel für einen Katheterbehandlung zugänglich sind. Ist das Ergebnis nach 60 Monaten gut, so bleibt es in der Regel auch gut.

Wenn eine TASH nicht möglich oder erfolgreich ist, kommt eine Herzoperation in Frage (Myektomie).
Wie schon weiter oben im Text beschreiben, ist die operative Therapie (Myektomie) am offenen Herzen mit Einsatz der Herzlungenmaschine in besonderen Fällen sinnvoll. Sie wird dann gewählt, wenn noch ein weiterer Schaden am Herzen, wie eine erkrankte Herzklappe oder verengte Herzkranzgefäße einer Operation bedarf. Dabei wird in einer Operation in tiefer Narkose am offenen Brustkorb der störende Herzmuskelwulst entfernt. Dazu wird die Herzkammer nicht geöffnet, sondern von der Herzschlagader (Aorta) aus wird das Schnittwerkzeug durch die Herzklappe (Aortenklappe) in die Herzkammer eingeführt und der verdickte Herzmuskel herausgeschnitten.

Das Sterblichkeitsrisiko einer Herzoperation liegt nach neueren Daten über dem der TASH. Die Langzeitergebnisse sind etwa gleich.

Ebenso wie die Myektomie wird auch die TASH nur in wenigen besonders spezialisierten kardiologischen Zentren in größeren Zahl Deutschland und auch international durchgeführt. Beide Behandlungsmethoden sind sehr effektiv und werden heute mit geringen Risiko durchgeführt werden.

Da sich der störende Herzmuskelwulst im Bereich befindet, in dem die Leitungsbahnen für die elektrische Anregung der Herzmuskelzellen zum Schlagen des Herzens verlaufen, kann es durch die TASH und die Operation zu einer Störung ihrer Funktion kommen. Dies kann zu einem dauerhaft sehr stark verlangsamten oder fehlenden Herzschlag führen. In solchen Situationen wird dann bereits unmittelbar bei dem Eingriff oder in den nächsten Tagen die Versorgung mit einem dauerhaften Herzschrittmacher notwendig. Dies tritt bei der TASH etwas häufiger als bei der Herzoperation ein. Die Häufigkeit liegt etwa zwischen 5 % und 15%. Um diese Störung des Herzschlages aufzufangen, wird je nach Situation am ersten und ev. auch an folgenden Tagen der bei der TASH immer angelegte vorübergehende Herzschrittmacher belassen. So kann im Falle einer Störung eine Gefährdung des Patienten vermieden und wenn notwendig rechtzeitig ein dauerhafter Herzschrittmacher eingesetzt werden kann. Dieser kleine Eingriff erfolgt in örtlicher Betäubung.

In wenigen Sonderfällen kann die alleinige Implantation eines speziellen Herzschrittmachers die Beschwerden bei einer HOCM günstig beeinflussen. Jedoch hat sich dieses Verfahren wegen eines zu geringen Erfolges zur Recht nicht durchsetzen können.

Defibrillatoren sind in einzelnen Fallen eine wichtige zusätzliche Behandlungsmöglichkeit.
Anders ist dies bei einer Behandlung von Herzrhythmusstörungen.
Bei Auftreten von selbst bemerkbarem oder nur im EKG festgestelltem Herzrasen, nicht erklärbaren Schwindelanfällen oder Ohnmachten (Synkopen) ist eine umgehende Untersuchung bei einem Kardiologen erforderlich, der in der Regel den Patienten in ein spezialisiertes kardiologischen Zentrum einweisen wird. Lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen in Form eines Herzrasens (Ventrikuläre Tachykardie) können die Ursache sein. Dieser Typ der Herzrhythmusstörung ist häufig ein Vorzeichen eines drohenden tödlichen Kammerflimmerns mit Herzstillstand und muss daher sehr ernst genommen werden. Dabei ist es wichtig zu wissen, dass die Gefährdung hierfür besonders hoch ist, wenn in der Familie (Eltern, Geschwister, ggf. Kinder, Großeltern, Großonkel und -tanten, Onkel, Tanten, Nichten, Neffen) plötzliche Herztode (im Volksmund auch "Herzschlag" genannt) aufgetreten sind.

Ebenfalls ist das Risiko für einen plötzlichen Herztod bedeutsam erhöht, wenn die Dicke der Herzscheidewand 30 mm erreicht und/oder im Kardio MRT umfangreiche Vernarbungen zu sehen sind. Dies gilt auch, wenn bisher keine Herzrhythmusstörungen, Schwindelanfälle oder Ohnmachten aufgetreten sind.

In solchen, gar nicht so seltenen Formen der HOCM wird nach einer entsprechenden Voruntersuchung die Implantation (Einpflanzung) eines besonderen Herzschrittmachers (ein implantierbarer Defibrillator, abgekürzt ICD) erforderlich. Dieser kann diese lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen automatisch erkennen und diese, wenn erforderlich, mit sehr hoher Sicherheit erfolgreich beseitigen und den Herzschlag wieder normalisieren.

Der Defibrillator (ICD) wird auf der linken Seite des Brustkorbes unter die Haut eingesetzt. Die Elektroden (weiche, isolierte Stromkabel) werden durch die gefühllosen Adern (Venen) in die rechte Herzkammer geschoben und dort verankert. Der Eingriff wird in der Regel in Narkose durchgeführt.