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Kardiomyopathien (Herzmuskelerkrankungen)
 

Was ist eine Dilatative Kardiomyopathie (DCM)?

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Wenn der Herzmuskel erkrankt, schwach wird und sich die Herzhöhlen vergrößern, ohne dass ein Herzinfarkt abgelaufen ist oder die Herzklappen erkrankt sind, so spricht man von einer Herzmuskelerkrankung mit Vergrößerung des Herzens, einer DCM.
Die dilatative Kardiomyopathie dilatativ = erweiternd, Kardio- =Herz, -myo = Muskel, -pathie = Erkrankung), im englischen Sprachgebrauch auch als IDC (Idiopathic Dilated Cardiomyopathy) bezeichnet, ist eine isolierte Erkrankung des Herzmuskels. In der Regel sind die Herzkranzgefäße gesund oder nur gering durch Arteriosklerose verändert. Auch bestehen keine anderen Erkrankungen des Herzens wie Herzklappenerkrankungen oder andere Erkrankungen, die bekannterweise den Herzmuskel bedeutsam schädigen können. Die CDM ist durch eine fortschreitende Verminderung der Fähigkeit der Herzmuskelzellen gekennzeichnet, die sich während des Herzschlages zusammenzuziehen. Dies ist mit einer erheblichen Vergrößerung des erkrankten Ventrikels (Herzkammer) verbunden, wobei im Falle einer Vergrößerung beider Ventrikel die Krankheit besonders schwer verläuft. Die Krankheit macht sich in ihrem Verlauf durch eine zunehmende Pumpschwäche des Herzens (Herzinsuffizienz) bemerkbar.


Luftnot und verminderte körperliche Leistungsfähigkeit machen sich meist als erste Zeichen der Erkrankung bemerkbar.
Die Erkrankung beginnt oft schleichend und macht sich erst in einem fortgeschrittenen Stadium durch Beschwerden bemerkbar. Erkrankte leiden dann unter allgemeiner Schwäche, zunehmender Luftnot bei geringen Belastungen (sie kommen aus der "Puste"), Husten und in fortgeschrittenen Fällen an Wasseransammlungen an den Beinen (ödeme) oder in der Lunge (Pleuraerguss). Häufig treten zusätzlich Herzrhythmusstörungen hinzu, z.B. eine nicht sehr gefährliche, aber meist unangenehme absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern oder auch gefährliche ventrikuläre Tachykardien (Tachy = schnell,
kardie =Herztätigkeit, ungebremstes Herzrasen aus der Herzkammer).

Ein Linksschenkelblock im Ekg wird häufig bei einer DCM beobachtet. Blutgerinnsel können sich in an der kranken Herzkammerwand ablagern.
Im EKG wird häufig eine Veränderung beobachtet, die als "Linksschenkelblock" bezeichnet wird. Dabei handelt es sich um Veränderung des Erregungsblaufs im Herzen, der zu einer Störung des richtigen Ablaufes des Pumpvorganges von rechter und linker Herzkammer führen kann (Desynchronisation, siehe auch unter DCM, wie wird sie behandelt?). Ein Linksschenkelblock im EKG kann der Erkrankung viele Jahre vorausgehen.

Blutgerinnsel können sich in der erkrankten Herzkammer ablagern. Häufig wird daher eine Marcumarbehandlung erforderlich, um dies zu verhindern.
Bei stärker ausgeprägten Formen der Erkrankung kommt es gehäuft zur Ablagerung von Blutgerinnseln an den Wänden der kranken Herzkammern. Diese Gerinnsel können sich von der Herzwand ablösen und mit dem Blutstrom u.a. in das Gehirn verschleppt werden, was dort zur Verstopfung einer Ader (Arterie) und damit zu einem Schlaganfall führt (Hirnembolie). Aus diesem Grunde wird in der Regel aus Vorsorgegründen die Gerinnungsfähigkeit des Blutes medikamentös vermindert (z.B. durch Marcumar).

DCM Bild

Bild eines an einer DCM erkrankten menschlichen Herzens.

Angeborene Eigenschaften, Entzündungen und die chronische Aufnahme schädlicher Stoffe wie Alkohol oder Krebsmittel können die Ursache für die Entstehung der DCM sein.
Trotz zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen sind in der überwiegenden Zahl der Fälle die Ursachen und Entstehungsmechanismen der DCM nicht aufgedeckt. Es gibt viele Erklärungsversuche, die auf Tierexperimenten und Beobachtungen an DCM Erkrankter beruhen. Anfangs wurden Entzündungen des Herzmuskels durch verschiedenen Viren oder auch verschiedenen Abwehrreaktion des Immunsystems gegen eigene Herzmuskelzellen in den Vordergrund der Erklärungsversuche gestellt. In den letzen Jahren zeigt sich immer deutlicher, dass die primäre Form, die in etwa 25% der Fälle vorkommen soll, familiär gehäuft als erbliche Krankheit vorkommt. Dabei ist entweder der Aufbau der Herzmuskelzelle gestört (Fehlerhafter Aufbau des Stützapparats der Zelle, dem Cytoskelett ) oder der Aufbau desjenigen Teiles der Herzmuskelzelle, der für die Pumpkraft (Arbeits-Eiweiße, die Myosine) verantwortlich ist. Zur familiären Form finden Sie weitere für Laien zusammengestellte Informationen in englischer Sprache in der sehr guten "Cardiology Patient Page" der amerikanischen Fachzeitschrift Circulation.

Auch verschiedene Substanzen schädigen offenbar direkt den Herzmuskel, vorausgesetzt, es besteht eine angeborene Veranlagung für eine DCM. Dies gilt in erster Linie für den Alkohol (Alkoholische Herzerkrankung), oder für einige Medikamente gegen Krebserkrankungen (Zytostatika). Auch körpereigene Hormone wie bei einer Schilddrüsenüberfunktion oder durch die hormonelle Umstellung während der Schwangerschaft.

Der Verlauf der DCM kann sehr unterschiedlich sein und lässt sich in der Regel nicht vorhersehen. Durch eine gute Zusammenarbeit von Patient und Arzt können die Krankheitsfolgen stark vermindert werden.
Das Erkrankungsalter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt im Mittel bei etwa 45 Jahren, die DCM kann jedoch in jedem anderen Lebensalter, d.h. auch bereits vor der Geburt auftreten. Männer sind besonders häufig befallen. Die schweren Krankheitsverläufe, die bis zur Herztransplantation führen können, überwiegen, im Gegensatz zu früheren Einschätzungen, in ihrer Häufigkeit keineswegs. Auch bei schwerkranken Patienten mit einer ausgeprägten Vergrößerung der Herzkammern, kann eine Therapie zu einer weitgehenden Besserung, in Einzelfällen sogar zu einer vollständigen Normalisierung der Herzfunktion führen. Untersuchungen zeigen, je nach Beobachtungsdauer, einen stabilen Verlauf in 20% bis 50% der Patienten. Nach Diagnosestellung ist mit einer Sterblichkeit von etwa 10 bis 20% pro Jahr zu rechnen, wobei eine sorgfältige medikamentöse Behandlung und die konsequente und dosierte körperliche Schonung die jährliche Sterblichkeit erheblich vermindern kann. Vorsichtige, regelmäßige gymnastische übungen mit dem Ziel der Bewahrung der Geschicklichkeit der im Alltag notwendigen Muskulatur wird erfolgreich im stabilen Stadium der Erkrankung eingesetzt. (Näheres auf der Seite "Mit der DCM leben").

Trotz dieser in vielen Fällen relativ günstigen Krankheitsverläufe ist jedoch bei einem Teil der Erkrankten im Langzeitverlauf die zunehmend Herzschwäche nicht nachhaltig zu beherrschen. Der Ausweg einer Herztransplantation bleibt nur für sehr aussergewöhnliche Situationen vorbehalten. Einzelfälle werden auch in einigen wenigen Herzzentren mit Kunstherzen über längere Zeit behandelt, ohne dass es zu einer Herztransplantation kommt.

Das Lebensende der Erkrankten tritt meist als plötzlicher Herztod in Folge von Herzrhythmusstörungen oder eines plötzlicher Pumpversagens ein. Dies verspürt der Betroffene in der Regel nur als plötzliche starke Schwäche mit nachfolgendem Bewusstseinsverlust. Sehr viel seltener endet die Krankheit unter dem Bild einer langsam fortschreitenden Herzschwäche mit langer Bettlägrigkeit.

Letzte Bearbeitung durch Dr. Leuner am 13.04.2012

Akutelle überarbeitung unter Berücksichtigung des Sonderdruckes der Deutschen Herzstiftung

zum Thema "Wenn das Herz weit wird: dilatative Kardiomyopathie" Juni 2008
Autoren Prof. Dr. med. Horst Kuhn, Dr. med.Thorsten Lawrenz,
Gerald Beer, Dr. med. Chistian Leuner, Prof. Dr. med. Christoph Stellbrink
Städt. Kliniken Bielefeld-Mitte

(der Sonderdruck kann nur bei der Deutschen Herzstiftung angefordert werden, er ist nicht online gestellt)

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