Die HOCM ist eine vererbbare Erkrankung, die durch einen krankhaft verdickten Muskelwulst der Herzscheidewand gekennzeichnet ist, der den Blutstrom im Herzen beeinträchtigt. Bei der hypertrophischen, obstruktiven Kardiomyopathie handelt es sich um eine angeborene, vererbbare Erkrankung. Ihr besonderes Kennzeichen ist ein krankhaft verdickter Muskelwulst im Bereich der Herzscheidewand, der in Verbindung mit der Mitralklappe (Einlassklappe von der linken Vorkammer in den die linke Herzkammer) den Ausstrom des Blutes aus der linken Herzkammer behindert. Dies führt, während das Herz pumpt, zu einem unterschiedlich hohen Blutdruck innerhalb der Herzkammer, also ein hoher Blutdruck an der Spitze und ein niedriger in der Ausflussbahn der linken Herzkammer; diese Druckdifferenz wird als Druckgradient bezeichnet (siehe Abbildung unten). Der Mechanismus dieser Störung ist nicht einfach zu verstehen. Es ist jedoch vorteilhaft, wenn der Erkrankte eine Vorstellung hiervon hat, da dies dabei hilft, sowohl die Behandlung als auch die notwendigen Änderungen in der Lebensweise richtig zu verstehen und günstige Verhaltensweisen leichter einzuhalten.
Aus diesem Grunde empfiehlt es sich, jetzt zuerst die ausführliche Beschreibung der HOCM zu lesen. Sie finden diese unter dem Kapitel: HOCM - Was ist das?

Schema der Behinderung des Blutflusses beim Verlassen des Herzens während des Pumpvorganges bei der HOCM.

Eine gute Beratung durch einen mit der Behandlung von Herzmuskel-erkrankungen besonders erfahrenen Kardiologen ist für jeden Patienten mit einer HOCM wichtig.
Bereits an dieser Stelle ist es wichtig zu betonen, dass Art, Ausprägung und Begleitumstände einer HOCM sehr unterschiedlich sein können. Es ist daher wünschenswert, dass jeder einzelne Patient gezielt, ausführlich und in Kenntnis seiner persönlichen Situation von einem erfahrenen Kardiologen beraten wird. Wichtige Themen sind z. B. die Fragen, welche Art der Untersuchungen sinnvoll sind und ob bereits eine medizinische Behandlung erforderlich wird und wenn ja, welche. Weitere wichtige Themen sind. u.a. das richtige Ausmaß und die Art der körperlichen Belastung, die Berufswahl bzw. weitere Berufsausübung, einschließlich der Frage, wie weit das gewerbliche oder auch private Führen eines Fahrzeuges sicher möglich ist. Aber auch die Fragen der Familienplanung und der genetischen Beratung sind für viele an einer HOCM erkrankte Menschen und deren Angehörige von großer Wichtigkeit. Das Verhalten bei zusätzlich bestehenden Erkrankungen des Kreislaufes wie Bluthochdruck oder auch Lungenkrankheiten, sowie eventuelle Vorsichtsmaßnahmen vor einer Operation können ebenfalls ein wichtiges Beratungsthema sein.

Eine HOCM kann nicht beseitigt werden. Aber viele Beschwerden und Risiken können erfolgreich behandelt werden.
Es ist hervorzuheben, dass es bisher keine medizinischen Möglichkeiten gibt, die Ursache der HOCM zu beseitigen oder das Fortschreiten der Erkrankung gezielt aufzuhalten. Die krankheitsbedingten Beschwerden dagegen können heute durch geeignete Maßnahmen meist gut behandelt und die teilweise schweren Komplikationen (bedrohliche Herzrhythmusstörungen, schwerwiegende Herzschwäche) in der Regel durch eine entschlossene und qualifizierte Behandlung erfolgreich verhindert werden.

Alkoholverödung oder Herzoperation sind mögliche Behandlungen, wenn schwerwiegende Beschwerden unter Medikamenten weiter bestehen.
Treten Beschwerden auf, so können diese durch die Einnahme von Medikamenten oder durch eine Beseitigung der Herzmuskelverdickung mittels Alkoholverödung des störenden Herzmuskels (TASH) bzw. mittels Herzoperation (Myektomie, s.o.) beseitigt werden.In seltenen Fällen wird ein zweiter Eingriff notwendig. Durch spezielle Herzschrittmacher werden Beschwerden oder auch lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen in geeigneten Fällen behandelt. In der Hand eines erfahrenen Kardiologen kann heute die HOCM in der Regel so behandelt werden, dass ein befriedigendes tägliches Leben möglich ist. Wichtig ist es noch einmal zu betonen: Bestehen keine Beschwerden, so ist auch keine Behandlung in Form einer TASH oder einer Myektomie erforderlich. In seltenen Einzelfällen kann die Behandlung mit einem implantierbaren Defibrillator (ICD) jedoch erforderlich werden, auch wenn keine bedeutsamen Beschwerden aufgetreten sind, sondern ein stark erhöhtes Risiko für das Auftreten lebensgefährlicher Herzrhythmusstörungen zu erkennen ist.

Die körperliche Belastbarkeit ist vermindert.
Im Vordergrund der Beschwerden steht meist die Verminderung der körperlichen Belastbarkeit durch Luftnot bei Anstrengungen, häufig in Verbindung mit Engegefühl (Angina pectoris) in der Brust sowie dem Gefühl der allgemeinen Schwäche. Diese Beschwerden sind Folge der verminderten Pumpleistung des Herzens wegen des behinderten Blutflusses aus der linken Herzkammer in den Körper und des hierdurch hervorgerufenen Rückstaus des Blutes in die Lunge.

Herzrhythmusstörungen können zu einem schwerwiegenden Problem werden. Immer wieder können Herzrhythmusstörungen auftreten. Sie können harmlos oder bedrohlichen Charakter haben. Die häufigste ist die so genannte absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern (kurz: Absoluta). Sie hat ihren Ursprung in den Vorkammern des Herzens. In der Regel empfindet man lediglich ein anhaltendes Herzstolpern, oder auch nur das Gefühl eines "Blubbern" im Brustkorb oder auch im Hals. Das Herz schlägt bei der absoluten Arrhythmie nicht mehr regelmäßig sondern unregelmäßig, sowohl schnell als auch langsam. Manchmal tritt die absolute Arrhythmie nur anfallsweise, manchmal andauernd auf. Es handelt in den meisten Fällen um eine gutartige, aber bei HOCM Patienten um eine eher gefährliche, dringlich zu behandelnde Störung, da diese zu einer weiteren erheblichen Störung der Pumpleistung des Herzens führt, insbesondere wenn sie mit einem stark beschleunigtem Herzschlag einhergeht.

Besonders bedrohlich sind sog. Ventrikuläre Tachykardien, die sich in Form von sehr schnellen Herzschlag in Ruhe bemerkbar machen können.
Ein Herzrasen mit seinem Ursprung in der Herzkammer (Ventrikel), wird daher Ventrikuläre Tachykardie genannt. Sie kann zu einer plötzlichen bedrohlichen Verminderung der Pumpleistung des Herzens bis hin zum vollständigen Herzstillstand führen. Aus diesem Grunde stellt sie stets eine lebensbedrohliche Form der Herzrhythmusstörung dar. Sie muss daher besonders schnell erkannt und konsequent durch auf diesem Gebiet erfahrene Kardiologen behandelt werden. Als Betroffener verspürt man häufig gar nichts, wenn das Herzrasen nur wenige Sekunden anhält. Auch bei einer längeren Dauer wird gelegentlich manchmal lediglich eine plötzlich aufgetretene körperliche Schwäche, gelegentlich mit Schweißausbruch verspürt.

Schwindel, Schwächeanfälle und Ohnmachten sind ein Alarmzeichen.
Ernster wird es dann, wenn Schwächeanfälle und Schwindel oder ein kurzzeitiger Bewusstseinsverlust auftreten. Diese können plötzlich und ohne Vorwarnung einsetzen. Es muss stets daran gedacht werden, dass sie die Folge einer der bereits vorher beschriebenen lebensgefährlichen Rhythmusstörungen des Herzens sein könnten. Als weitere Ursache für diese Beschwerden fkommen ausgeprägte Kreislaufstörungen mit abruptem Abfall des Blutdruckes unmittelbar nach Belastung in Frage, wie sie für die HOCM typisch sind, oder ein unzureichender Anstieg des Blutdruckes bei körperlicher Belastung. Diese Störung der Blutdruckregulation wird unter dem Begriff der „autonomen Dysfunktion“ zusammengefasst.

Achtung Änderung!

Entzündungen der Herzklappen (Endokarditis) sind insgesamt sehr selten. Sie werden etwas häufiger bei Menschen beobachtet, bei denen eine HOCM besteht als bei Gesunden. Eine Endokarditis macht sich durch immer wieder aufflackerndes Fieber, Müdigkeit und Leistungsmangel bemerkbar. Über viele Jahre wurde eine vorsorgliche Behandlung mit Antibiotika bei eitrigen Infekten oder bestimmten ärztlichen Eingriffen bei allen Menschen mit einer HOCM empfohlen. Nach neuen Erkenntnissen ist diese jedoch nur dann erforderlich, wenn schon einmal eine Endokarditis durchgemacht worden ist.

Ist es zu einer absoluten Arrhythmie bei Vorhofflimmern gekommen, die nicht vollständig und dauerhaft beseitigt werden kann, so muss die Blutgerinnung mit mit Medikamenten wie z. B. Marcumar® gehemmt werden, damit Schlaganfälle verhindert werden
Besonders bei HOCM-Erkrankten mit Herzrhythmusstörungen in Form einer absoluten Arrhythmie treten vermehrt Blutgerinnsel in den Herzkammern auf, die in die Schlagadern aller Organe des Körpers geschwemmt werden und diese verschließen können. Besonders bedrohlich ist ein Verschluss von Schlagadern, die das Gehirn mit Blut versorgen, denn dies führt zum eine mehr oder minder großen Schlaganfall, der sich nur gelegentlich wieder zurückbildet. Daher muss bereits jede auch nur sehr kurzdauernde Lähmungserscheinung im Körper besonders ernst genommen und sorgfältig nach ihren Ursachen gesucht werden. Ein solches Ereignis ist stets ein wichtiges Warnzeichen und macht den umgehenden Arztbesuch oder außerhalb der Sprechstunden die Notaufnahme eines Krankenhauses erforderlich. Um erneuten derartigen Ereignissen zuvor zu kommen, muss auch bei nur selten auftretenden absoluten Arrhythmien eine Hemmung der Blutgerinnung mit Hilfe z.B. des Medikamentes Marcumar® oder einer der neuen Medikamente hierfür erwogen werden.

Sind bei HOCM Patienten Familienangehörige ohne bekannten Grund plötzlich verstorben, so besteht ein erhöhte Gefährdung für einen plötzlichen Herztod.
Plötzliche Todesfälle treten bei HOCM-Erkrankten häufiger auf als bei herzgesunden Menschen. Die Häufigkeit ist jedoch insgesamt gering. Sie werden besonders im Rahmen von ungewöhnlich starken körperlichen oder seelischen Belastungen beobachtet, können aber auch in einzelnen Fällen ohne äusseren Anlass eintreten. Ein höheres Risiko hierfür haben Menschen mit besonders ausgeprägter Herzmuskelverdickung oder einem hohen Druck-Gradienten in der linken Herzkammer. Ebenso bei HOCM - Patienten, in deren Familien plötzliche Herztode bei Angehörigen ersten und zweiten Grades im Alter unter 40 Jahren beobachtet worden sind. Auch Beschwerden in Form von Schwindelanfällen oder vorübergehenden Ohnmachten zeigen ein erhöhtes Risiko für ein plötzliches tödliches Herzversagen an. Hierfür gibt es eine erprobte Behandlungsmöglichkeit, den implantierbaren Spezialschrittmacher mit Defibrilliereinrichtung, auch als ICD abgekürzt. Eine ausführliche Beschreibung finden Sie hier in dem Text einer anderen Herzmuskelerkrankung, der ARVCM.)

Was ist bei körperlicher Belastung besonders zu beachten?

Wird die HOCM frühzeitig erkannt, kann rechtzeitig die richtige Lebensweise und Behandlung erfolgen.
Es ist wichtig zu wissen, dass die HOCM bei vielen Menschen über lange Zeiten ihres Lebens keinerlei Beschwerden verursachen kann, unabhängig, ob die Erkrankung stark ausgeprägt ist, oder nur einen geringen Schweregrad aufweist. Es ist in jedem Fall von großer Bedeutung, dass die Krankheit frühzeitig erkannt wird. Nur so kann rechtzeitig geklärt werden, ob möglicherweise ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines plötzlichen Herztodes gegeben ist. Gehört der Erkrankte in eine der hohen Risikogruppen, so ist die Beratung durch einen mit der Behandlung der HOCM erfahrenen Kardiologen besonders dringlich, damit rechtzeitig die geeigneten Vorsichtsmaßnahmen eingeleitet werden können.

Das richtige Maß von körperlicher Belastung im Alltagsleben und beim Sport kann mit Hilfe eines erfahrenen Kardiologen herausgefunden werden.
Bemerkenswerterweise wird die körperliche Belastbarkeit in der Mehrzahl der Fälle, insbesondere bei jüngeren Menschen, als völlig normal empfunden. Daher ist es wichtig, auch diese HOCM-Patienten auf die Risiken von körperlichen Spitzenbelastungen hinzuweisen. Sie sollten insbesondere ausgeprägte Wettkampfsituationen (z. B. Fußball, Wettlauf, hochalpiner Abfahrtski) und schwere körperliche Arbeiten, besonders solche, die mit Pressen oder Stoßen verbunden sind (z. B. Möbel schleppen, überkopfarbeiten) vermeiden.

Ist es zu starken körperlichen Belastungen gekommen, so ist es günstig, sie am Ende nicht abrupt abzubrechen, sondern langsam auslaufen zu lassen. Der Grund hierfür ist, dass Untersuchungen ergeben haben, dass der gefährliche Gradient in der linken Herzkammer besonders unmittelbar nach der abrupten Beendigung einer Belastung sehr stark zunimmt. Mit dem langsamen Ausklingenlassen einer körperlichen Belastung kann der gefährlichen autonomen Dysregulation mit Blutdruckabfall oder schweren Herzrhythmus-störungen, vorgebeugt werden. Gegen Reisen, Auto fahren, Schwimmen oder andere typische Aktivitäten des Alltags bestehen für die beschwerdefreien, gering erkrankten Menschen keine Bedenken. Treten Luftnot und körperliche Schwäche bereits auf, so ist naturgemäß der Umfang der körperlichen Belastungen hierdurch begrenzt. Ein körperliches Training führt in diesen Fällen zu keiner Besserung der Belastbarkeit. Jedoch ist eine regelmäßiges, wohl dosiertes körperliches Training mit dynamischer Belastung wie raschem Gehen, Wandern, Geschicklichkeitsgymnastik und Ähnliches wichtig, um die körperliche Geschicklichkeit zu erhalten und anderen Erkrankungen wie dem Herzinfarkt vorzubeugen.

Besonderheiten bei sexuellen Aktivitäten
Näheres auf der der Seite Sexualität und Herzkrankheit

Sexuelle Aktivitäten sind dann in normalem Umfang unproblematisch, wenn die alltägliche Belastbarkeit normal ist. Es sollen noch zwei Treppen über zwei Etagen unproblematisch und ohne Pause gestiegen werden können. Im Zweifelsfall fragen Sie Ihren Kardiologen Falls bei männlichen Patienten eine Störung der Potenz mit einer Störung der Erektion des Gliedes vorliegen sollte (Näheres unter http://www.impotenz-selbsthilfe.de/). Eine Behandlung mit Medikamenten vom Typ Viagra®, Levitra® oder Cialis® ist auch bei einer nur gering ausgeprägten HOCM wegen der Gefahr schwerer Nebenwirkung nicht möglich. Es durch die Umverteilung des Blutes im Gefäßsystem kann es zu einer massiven und nicht kalkulierbaren Zunahme der HOCM bedingten Pumpstörung im Herzen kommen. Auch der gelegentlich empfohlen Wirkstoff "Yohimbin" kann nicht eingesetzt werden, da er zu unkalkulierbaren Kreislaufveränderungen führen kann, die von Menschen mit einer HOCM nicht gut vertragen werden.

sind in regelmäßigen Abständen wichtig. Sie sollten durch den am Wohnort des Patienten lebenden Kardiologen anfangs mehrmonatigen Abständen und schließlich etwa jährlich gewählt werden. Wie bei anderen Herzerkrankungen ist der Umfang der Untersuchung abhängig vom Krankheitsverlauf und der Problematik und erfolgt häufig in Zusammenarbeit zwischen dem in der Praxis tätigen Kardiologen und einem kardiologischen Spezialsprechstunde in einem Herzzentrum. Für die Untersuchung bei dem häuslichen Kardiologen ist es sehr hilfreich, sich vorab schon Gedanken über dort zu erwartende Nachfragen zu machen und ggf. sogar einzelne Stichworte vorher aufzuschreiben.

Der Kardiologe wird sich meist mit diesen Fragen an Sie wenden:

• Wie ist die körperliche Belastbarkeit, hat sie zu- oder abgenommen? Ist dabei Luftnot oder Enge in der Brust zu verspüren?
• Sind Herzrhythmusstörungen mit dem Gefühl von plötzlichem schnellem oder unregelmäßigem Herzschlag aufgetreten? (Absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern) ist es zu Schwindelanfällen oder kurzen Ohnmachten (sog. „Synkopen“)gekommen?
  
  
• Sind in der Familie neue plötzliche Herztode eingetreten?

Um die Funktion des Herzkreislaufsystems und den aktuellen Stand der Erkrankung festzustellen, wird der Kardiologe in der Regel folgende Untersuchungen durchführen.

Das EKG in Ruhe zeigt den Herzrhythmus an und weist im Vergleich mit früheren Untersuchungen auf eventuelle Änderungen der Erkrankung hin.

Eine Echokardiografie mit Belastung (mit einem Fahrrad fahren im Liegen oder mittels den Herzschlag beschleunigenden Medikamenten) zur Bestimmung des Gradienten unmittelbar nach Belastung. Dieser Wert gibt eine zuverlässige Auskunft über die Gefährdung im Zusammenhang mit körperlicher Belastung.

Eine Herzkatheteruntersuchung wird notwendig, wenn behandlungsbedürftige Beschwerden bestehen und die Wahl der richtigen weiteren Behandlung ansteht. Sie sollte nach Möglichkeit in einem auf diese Krankheit spezialisierten Herzzentrum erfolgen, dass ggf. auch die notwendige Behandlung (Alkoholablation "TASH" oder Herzoperation "Myektomie") durchführen bzw. veranlassen kann.

Da es sich in der Regel bei der HOCM um eine vererbte Herzerkrankung handelt, sollten auch die Familienangehörigen ersten und zweiten Grades (Großeltern, Eltern, Onkel, Tanten, Geschwister, Kinder, Neffen, Kusinen) von einem Kardiologen untersucht werden. An technischen Maßnahmen genügen hierbei meist ein EKG in Ruhe und eine Echokardiografie. Diese können bei einem niedergelassenen Kardiologen erfolgen. Ein Aufsuchen eines kardiologischen Zentrums wird erst sinnvoll, wenn bedeutsame krankhafte Befunde festgestellt werden.

Oft kann es sehr hilfreich sein, sich mit anderen HOCM Patienten und deren Familienangehörigen über ihre Erfahrungen auszutauschen. Es gibt hierfür Selbsthilfegruppen, die auch im Internet aufzufinden sind. Beispielhaft ist die gute Webseite http://www.hocm.de.