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Kardiomyopathien (Herzmuskelerkrankungen)
 

HOCM - Was ist das?

 

Die HOCM ist eine Herzmuskelerkrankung. Sie ist durch eine angeborenen Verdickung der Herzmuskulatur gekennzeichnet. Bei dieser Form der befindet sich ein Teil der Verdickung an der Herzscheidewand und behindert den Blutstrom aus dem dem Herzen.
Die hypertrophisch obstruktive Cardiomyopathie ist eine Erkrankung der Herzmuskulatur Sie gehört in die Gruppe der hypertrophischen Kardiomyopathien. Im angelsächsischen Raum werden diese nicht weiter unterteilt und als HCM (Hypertrophic CardioMyopathy) geführt. Der Name HOCM leitet sich von dem griechischen "Hyper" = "über, über-hinaus" und "trophe"= "Nahrung" und dem lateinischen "obstructio" = "Verstopfung" ab. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Verdickung der Muskulatur (Hypertrophie) einzelner oder aller Wandschichten, insbesondere des linken Ventrikels (Ventrikel = Herzkammer) gekennzeichnet. 1962 wurde diese Erkrankung erstmals vom amerikanischen Kardiologen Eugene Braunwald beschrieben. Im älteren Schrifttum wird sie auch als IHSS (Idiopathische, hypertrophe, subaortale Stenose) abgekürzt. Ist die Verdickung der Herzmuskulatur nicht an der Herzscheidewand und behindert nicht den Blutstrom sondern befindet an anderen Stellen des Herzens, so spricht man von einer Hypertrophen nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNCM, näheres siehe dort).

Die HOCM kommt mit 25% aller hypertropher Kardiomyopathien deutlich seltener vor als die HNCM mit einem Anteil von 75%. Sie kann bereits bei Säuglingen sich ausbilden. Besonders häufig wird sie jenseits des 25. Lebensjahres beobachtet.

Betrachtet man die verdickte Herzmuskulatur unter dem Mikroskop, sie erkennt man in der Regel, dass die Herzmuskelzellen nicht mehr ganz geordnet nebeneinander, sondern in Wirbeln oder kreuz und quer zueinander liegen. Dies zeigt, dass der verdickte Herzmuskel in seiner Pumpfähigkeit beeinträchtigt und nicht verbessert ist. Zusätzlich findet man in diesen erkrankten Gebieten vermehrt narbenartiges Bindegewebe zwischen den Herzmuskelzellen.
hocm Schema1

Schnitt durch ein menschliches Herz
Durch die HOCM bedingte Verdickung der Herzscheidewand (subaortales Septum)

 

Der Hauptgrund für die Verminderung der Leistungsfähigkeit des Herzens bei der HOCM ist die Ausbildung eines Hindernisses für das Blut, das in den Körper gepumpt wird, innerhalb der linken Herzkammer.
Im Vordergrund steht bei der HOCM eine besonders ausgeprägte, asymmetrische Verdickung des basisnahen Septums (Septum = Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzkammer. Basisnah = im Bereich der Herzklappen im Gegensatz zur apikal = im Bereich der Herzspitze). Diese Verdickung ragt krankhaft in den Ausflusstrakt des linken Ventrikels hinein und führt zusammen mit der benachbarten Mitralklappe (Einlassklappe, sie führt das Blut aus der linken Vorkammer in die linke Hauptkammer) zu einer Flussbehinderung in der Ausflussbahn des linken Ventrikels, über die das Blut aus dem Herzen in den Körper gepumpt wird (daher "Obstruktion").

Die Mitralklappe ist an der Ausbildung des Strömungshindernisses im Herzen beteiligt. Es kann eine Undichtigkeit der Klappe entstehen.
Die Strömungseffekte in der engen Ausflussbahn führen oft zu einer Bewegungsstörung eines Segels der Mitralklappe, die zur Berührung des Septums und damit zu einer zusätzlichen Einengung der Ausflussbahn führt. Diese störende Bewegung des Mitralsegels kann man mit Hilfe der Ultraschall des Herzens, der Echokardiografie besonders gut beobachten. Sie wird als SAM bezeichnet ("SAM" = Systolic anterior movement = systolische Vorwärtsbewegung). Dieses führt auch oft zu einer Undichtigkeit der Mitralklappe. Diese Undichtigkeit und die Einengung der Ausflussbahn verursachen ein raues, in der Regel relativ lautes Herzgeräusch, das am besten rechts neben dem Brustbein mit dem Stethoskop (Hörrohr der Ärzte) zu hören ist. Unmittelbar nach einer Belastung wie z.B. nach 10 Kniebeugen wird das Herzgeräusch noch lauter, dieses kann benutzt werden, um die HOCM von anderen Herzfehlern zu unterscheiden. Bei einem Teil der Menschen mit einer HOCM ist auch die Mitralklappe selbst entweder von Geburt an nicht normal geformt oder im Laufe der Krankheit in ihrer Form verändert.

Die Größe des Hindernisses lässt sich an der unterschiedlichen Höhe des Blutdruckes vor und hinter dem Hindernis erkennen. Diesen Drucksprung nennt man "Gradient".
Wegen der Behinderung des Blutflusses auf dem Weg aus der linken Herzkammer in die Hauptschlagader (Aorta) entsteht währende der Systole (Pumpphase des Herzens) ein erheblicher Druckunterschied zwischen der Spitze und der Ausflussbahn der Herzkammer, ein sogenannter Druck-Gradient (siehe Abbildung oben). Zusätzlich ist die Pumpleistung des Herzens durch die verminderten Dehnbarkeit der Herzmuskulatur des linken und meist auch des rechten Ventrikels beeinträchtigt, die durch die verdickten Wände der Herzkammern entstanden ist. Die Füllung der linken Herzkammer ist wegen dieser verminderten Dehnbarkeit nur unter erhöhten Füllungsdrucken möglich. Da das sauerstoffreiche Blut zum Füllen der linken Herzkammer aus der Lunge kommt, steigt als Folge hiervon der Blutdruck in der Lunge an. Das Blut staut sich dort vor dem linken Herzen (dies verursacht Luftnot). Wenn die Dicke der Wand der rechte Herzkammer, die den erhöhten Füllungsdruck des linken Ventrikels aufbringen muss, ebenfalls zunimmt oder ebenfalls durch die Erkrankung verdickt ist, staut sich das Blut in den Körper zurück (dies verursacht dort Wasseransammlungen = Ödeme, z.B. anfangs in den Unterschenkeln).

Atypische Formen der HOCM mit Obstruktion durch Muskelverdickungen ohne Mitwirkung der Mitralklappe.
Es gibt auch Formen der HOCM bei denen die Obstruktion des Blutstromes zusätzlich oder auch allein in der Mitte der Herzkammer der linken Herzkammer liegt und allein durch die verdickte Muskulatur, unabhängig von der Mitralklappe entsteht. Dann spricht man von einer atypischen HOCM.

Die HOCM kann erblich sein.
Neben einer vereinzelt vorkommender Form tritt die HOCM auch familiär gehäuft auf. Es können bis zu vier Generationen betroffen sein, also: Geschwister, eigene Kinder, Eltern, Großeltern, Cousins, Tanten, Onkel. Bestimmte Veränderungen im Erbgut (den Genen) führen zu Störungen beim Aufbau der Herzmuskelzellen. Diese werden entweder von den Eltern an die Kinder vererbt oder sie bilden sich in der Eizelle der Mutter oder im Samen des Vaters neu. Es wird überwiegend ein autosomal-dominanter Vererbungstyp beschrieben, d. h. es genügt, wenn nur ein Elternteil das veränderte Gen enthält damit die Krankheit sich ausbilden kann.

Die Häufigkeit einer Hypertrophen Kardiomyopathie(HCM) jeglicher Form wird mit 1:500 ,das heißt 1 Erkrankter auf 500 Gesunde geschätzt (ca. 16.000 mehr oder minder Erkrankter in Deutschland) Mehr als 400 Genmutationen auf mehr als 10 Genen sind bisher als Ursache für eine HCM jeder Art gefunden worden. Diese genetischen Störungen sind heute bereits recht gut erforscht. Sie spielen sich an verschiedenen Abschnitten im Inneren der Herzmuskelzelle ab und betreffen den Anteil der Zellen, der für das Zusammenziehen des Herzmuskels (kontraktiler Apparat) verantwortlich ist. Teilweise sind auch Anteile des Stützapparates der Herzmuskelzelle betroffen.

Es gibt jedoch immer noch Familien, bei denen bisher nicht bekannte Genmutationen vorliegen. Auf der anderen Seite finden sich bei mehr als der Hälfte der Menschen mit einer HCM keine erkrankten Familienangehörige, es handelt sich dann um sogenannte Spontanmutationen. Unter Berücksichtigung dieser Kenntnisse ist es sinnvoll stets auch die Familienangehörigen mit einer Echokardiografie zu untersuchen, ob nicht auch bei Ihnen eine HCM vorliegt. Die Untersuchung des Erbgutes auf Genmutationen ist bisher nur im Rahmen von wissenschaftlichen Studien sinnvoll, da sich aus der Art der Mutation für den einzelnen Menschen bisher keine verwertbaren Schlüsse ziehen lassen. Wichtig ist in diesem Zusammenhang zu wissen, dass nicht jeder, der ein krankes Gen in sich trägt, auch die die entsprechende Krankheit ausbildet. Auch ist die Schwere einer eventuellen Erkrankung aus der Art und des Umfanges der Veränderungen in den Genen für den Einzelfall nicht vorherzusagen.

Enge in der Brust, Luftnot bei Belastung und plötzliche Ohnmachten (Synkopen) sind typische Beschwerden bei einer höhergradigen HOCM.
Die Erkrankung kann bereits im Kindesalter auftreten, wird jedoch gehäuft nach der Pubertät, aber auch erst in hohem Lebensalter gefunden. Erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung treten Beschwerden in Form von Luftnot bei Belastung und/oder Enge in der Brust im Sinne einer Angina pectoris auf. Von besonderer Bedeutung ist das Auftreten von Ohnmachten (Synkopen), typischerweise bei oder unmittelbar nach Belastungen, die relativ häufig beobachtet werden. Sie können sehr unterschiedliche Ursachen haben. Es besteht die Sorge, dass Ihre Ursache schwerwiegende Herzrhythmusstörungen sein könnten, die zu schweren Kreislaufstörungen, bis hin zum Tode führen können.

Die HOCM ist mit eine der häufigsten Ursachen für plötzliche Tode bei Sportlern im Alter unter 30 Jahren (ca.25%). Diese Komplikation ist am häufigsten bei der familiär ererbten Form in Verbindung mit einer sehr starken Verdickung der Herzscheidewand, narbigen Abschnitten in der Herzmuskelwand und begleitenden Herzrhythmusstörungen zu beobachten. Von besonders großer Bedeutung ist das Auftreten von stark beschleunigtem Herzschlag in Form eines lebensbedrohlichen Herzrasen. Auch kann ein plötzlich stark verlangsamter Herzschlag wegen einer Störung der Ausbreitung der elektrischen Impulse im Herzen zur Synkope führen. Eine weitere Ursachen von Synkopen kann ein starker Blutdruckabfall insbesondere direkt nach Belastungen sein. Dabei spielt eine Störung der Blutdruckregulation nicht nur am Herzen, sondern auch im Bereich der Gefäße des gesamten Körpers eine Rolle. Bei einer sehr ausgeprägten Form der Erkrankung ist die Lebenserwartung hierdurch häufig eingeschränkt. Aus diesem Grund sind auch eingreifende und mit Risiken belastete Behandlungen sinnvoll, insbesondere, wenn die Möglichkeit besteht, nicht nur die Beschwerden, sondern auch die Lebenserwartung zu verbessern.

Bei der HOCM kann der störende Muskelwulst gezielt verkleinert werden.
Liegt der Muskelwulst des Septums in typischer Weise basisnah unterhalb der Aortenklappe, so ist er gut für eine Alkoholbehandlung (TASH) geeignet. Die seltener vorkommende Form der „mitt-ventrikulären“ HOCM bei der die Muskelverdickung weiter in der Mitte des linken Ventrikels liegt, kann weniger gut, jedoch in geeigneten Fallen ebenfalls mittels einer TASH oder behandelt werden. Eine vergleichbar erfolgreiche Behandlung kann ebenfalls mit einer Operation am offen Herzen durchgeführt werden.

HOCM Schema


Häufigkeit der unterschiedlichen Formen der HOCM (nach Kuhn et al.)
LV = linker Ventrikel, IVS = Septum (Herzscheidewand), AML = vorderes Mitralklappensegel, LA = linke Vorkammer

Unter Berücksichtigung der HCM Leitlinienen 2014 der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie

Letzte Bearbeitung durch Dr. Leuner am 08. 10 .2015

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