Die arrhythmogene, rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung der Herzmuskulatur unbekannter Ursache. Sie tritt vermehrt bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Ihr Kennzeichen ist die Umwandlung der Muskulatur der freien Wand der rechten Herzkammer in Fettgewebe. Als Folge entstehen umschriebene Aussackungen der Herzwand (Dysplasien oder Aneurysmata genannt). Familiäre Häufungen durch Vererbung können auftreten, da bei einem Teil der Erkrankten im Erbgut Störungen bei der Bildung von Eiweißmolekülen vorliegen, die für die Funktion der Herzmuskelzellen notwendig sind.
Quelle:
Circulation 2003;107:e31-e33. Cardiology Patient Page
Bild der Verfettung
Die häufigsten Beschwerden sind Herzstolpern in Folge eines unregelmäßigen Herzschlags (Herzrhythmusstörungen durch ventrikuläre Extrasystolen) oder seltener Schwächeanfälle und Ohnmachten. Das Auftreten eines plötzlichen Herztodes durch bösartige Herzrhythmusstörungen aus der rechten Herzkammer ist allerdings sehr selten.
So dramatisch dies auch klingt, in der Regel führen die meisten Menschen, die unter einer ARVCM leiden ein ganz normales Leben mit gelegentlichen Episoden von Herzstolpern oder Herzrasen. Die betroffenen Patienten benötigen, wenn überhaupt, nur wenige, in der Regel gut verträgliche Medikamente. In Einzelfällen kann die Erkrankung jedoch auch schwerwiegende Folgen haben. Daher sollte im Falle eines Verdachtes auf eine ARVCM die Untersuchung und ggf. auch die Behandlung in den Händen von Kardiologen liegen, die mit dieser Erkrankung besonders vertraut sind. Es ist wichtig zu wissen, dass bei der ARVCM lediglich die Beschwerden, also in erster Linie die Herzrhythmusstörungen, behandelt werden. Eine Möglichkeit zur Beseitigung der Grundkrankheit selbst ist bisher nicht bekannt. In seltenen Einzelfällen kann die Erkrankung so schwer verlaufen, dass sogar eine Herztransplantation erwogen werden muss.
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Autor: Dr. Christian Leuner
Letzte Bearbeitung des Textes 17 .07. 2011