Die HNCM macht sich durch eine krankhafte Verdickung der Herzmuskulatur bemerkbar.
Die Hypertrophische Nicht-Obstruktive Cardio-Myopathie (meist auch: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie) ist eine Erkrankung der Herzmuskulatur. Sie gehört in die Gruppe der hypertrophischen Kardiomyopathien. Im angelsächsischen Raum werden diese nicht weiter unterteilt und als HCM geführt. Der Name HNCM leitet sich von dem griechischen "Hyper" = "über, "über-hinaus" und "trophe"= "Nahrung", dem lateinischen "non" = "nicht", den Begriffen "obstruere" = "versperren, "cardio" = " Herz", "myo" = "Muskel" und schließlich "pathie" = "Leiden, Krankheit" ab. Die Krankheit ist durch eine Verdickung einzelner oder aller Wandschichten insbesondere der Wand des linken Ventrikels (Ventrikel = Herzkammer) und des Septums (Septum = Herzscheidewand zwischen linkem und rechten Ventrikel) gekennzeichnet. Auch der rechte Ventrikel kann mit befallen sein.

Von einer Hypertrophen Kardiomyopathie spricht man, wenn die Herzmuskulatur der linken Herzkammer oder des Septums mindestens an einer Stelle dicker als 15 mm ist.

Schnitt durch ein menschliches Herz

Die verdickte Herzmuskulatur behindert das Herz bei seiner Arbeit. Es Druckgefühle in der Brust in Ruhe und ebenso wie eine Luftnot bei Belastungen auftreten.
Die verdickte Herzmuskulatur ist der der hypertrophischen, obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) ähnlich. Die HNCM unterscheidet sich durch das Fehlen der Beeinträchtigung des Blutstromes beim Verlassen der linken Herzkammer (Obstruktion). Die verschiedenen Formen der HNCM sind durch den Ort der Verdickung der Muskulatur in der Wand der linken und rechten Herzkammer gekennzeichnet. Eine besonders hervorzuhebende Form, die häufig übersehen wird, ist die Form, bei der die Herzmuskulatur an der Spitze des linken Ventrikels verdickt ist (apikale Form).
Die Pumpleistung des Herzens wird in Folge der Muskelverdickung durch eine verminderte Dehnbarkeit der Herzmuskulatur beeinträchtigt. Diese Störung der Dehnbarkeit entsteht zusätzlich zur Muskelverdickung durch die Aubildung von feinnetzigen narbenartigem Bindegewebe. Um den wegen der verminderten Dehnbarkeit steif gewordenen linken Ventrikel mit Blut zu füllen, ist mehr Kraft zum Füllen der leer gepumpten Herzkammer notwendig. Dieses wird durch einen erhöhten Blutdruck des Blutanteils erreicht, der in der Füllungsphase in die linke Herzkammer eingebracht werden muss, damit das Herz beim nachfolgenden Schlag genügend Blut in den Körper pumpen kann. Das sauerstoffarme Blut, das aus der rechten Herzkammer über die Lunge in die linke Herzkammer gepumpt wird, staut sich wegen dieses krankhaft erhöhten Füllungsdruckes in der Lunge. Das verursacht Luftnot! Bei Verdickung oder Schädigung der Muskulatur der rechten Herzkammer mit der Folge eines erhöhten Füllungsdrucks dieser Herzkammer staut sich das Blut zurück in den Körper und verursacht Wasseransammlungen in den Beinen und/oder Bauch. All das sind Zeichen der Herzschwäche (Herzinsuffizienz).

Häufig wird auch über ein unangenehmes, manchmal Angst machendes Druck und Engegefühl in Ruhe und auch bei Belastung geklagt, dass sich nicht sicher von den Beschwerden einer Angina pectoris unterscheiden lässt, die durch verengte Herzkranzgefäße (Koronare Herzkrankheit) bedingt ist.

Extremform einer HNCM in der Magnetresonanz-Tomografie(Kardio-MRT)
(Herzmuskel in heller Färbung)

Die HNCM ist häufig, aber nicht immer vererbt. Der Erbgang ist kompliziert und daher nicht vorhersehbar. In Einzelfällen kann ein Gentest und eine genetische Beratung hilfreich sein.Die HNCM kann ebenso wie die HOCM erblich sein (etwa bei 60% der Erwachsenen wird sie autosomal-dominant vererbt, d.h. wenn ein Elternteil die Störung im Erbgut aufweist, die zur HNCM oder HOCM führen kann, so reicht dies aus, dass die Krankheit sich ausbildet kann aber nicht muss!). Der eigentliche Erbgang ist äußerst kompliziert, da eine große Zahl von Genen in sehr unterschiedlicher Ausprägung daran beteiligt ist. Es gibt einige Gruppe von Genen, die besonders häufig von Störungen betroffen sind. Sie verursacht in den betroffenen Familien die Hypertrophe Kardiomyopathie nur bei einigen wenigen Mitgliedern und dann in unterschiedlicher Form und Ausprägung, häufig auch nur bei sehr wenigen Familienmitgliedern auf. Es können bis zu vier Generationen betroffen sein, also: Geschwister, eigene Kinder, Eltern, Großeltern, Cousins, Tanten, Onkel. Bestimmte Veränderungen im Erbgut (den Genen) führen zu Störungen beim Aufbau der Herzmuskelzellen. Diese Genveränderungen werden entweder von den Eltern an die Kinder vererbt.Selten wird die HNCM auch ohne eine Störung im Erbgut der Eltern beobachtet. Die Störung der Gene tritt in diesen Fällen von neu spontan auf.

Es kommt durch die Veränderungen im Erbgut zu einem gestörten Aufbau, Anordnung und einer fehlerhaften Vermehrung zahlreicher und sehr unterschiedlicher Anteile des Eiweißes in den Herzmuskelzellen. Die Genforschung entdeckt wie bereits seit vielen Jahren auch jetzt immer noch weitere Formen der vom Erbgut ausgehende Störungen des Aufbaues der Herzmuskelzellen, die zur Ausbildung einer Hypertrophischen Kardiomyopathie führen können. Jedoch ist die Mehrheit der verantwortlichen Gene recht gut untersucht. Hypertrophe Kardiomyopathien treten auch bei Tieren auf, sie werden gehäuft zum Beispiel bei Katzen beobachtet.

Die HNCM tritt beim Menschen meist im jüngeren Alter auf, auch bereits bei Neugeborenen und Kindern. Jedoch kann sie sich auch erst im Verlauf des späteren Lebens entwickeln. Ob die häufig beobachtete Form der Verdickung der Muskulatur des linken Ventrikels im hohen Alter wirklich eine HNCM ist, ist unklar. Die HNCM muss von anderen Speicherkrankheiten der Herzmuskulatur (z. B. Amyloidose und angeborenen seltenen Speichererkrankungen) abgegrenzt werden. In speziellen Fällen kann eine genetische Beratung mit Untersuchung des Erbgutes für die Behandlung und die Überwachung des Krankheitsverlaufes wichtige Weichen stellen.